患者，女，50岁，因"进行性双上肢麻木1+年，伴胸部发紧1月"入院。患者源于2+年前（2011年11月）无明显诱因出现双上肢麻木，低头时麻木向手指方向放射，并有从颈部放射至背部的刺痛感，伴呕吐、呃逆，无肢体活动无力等，一月后上肢麻木感加重，伴头晕、复视，双下肢无力行走，2012年2月外院行头颅MRI示：延髓及颈1-5椎体水平颈髓内异常信号，考虑为"延髓脊髓炎？"予甲强龙、环磷酰胺、羟氯喹、普瑞巴林等治疗病情好转出院，肢体肌力恢复正常，呕吐、呃逆消失，肢体麻木感减轻；出院2月后曾出现发作性左侧肢体抽搐，无意识障碍，每次持续约数分钟后停止，未予特殊处理。1月前无明显诱因下患者上述症状复发并较前加重，并感胸部发紧，行走稍乏力，再次予激素（美卓乐28mg qd）+免疫抑制（安道生0.4 qw）治疗，一般情况稳定，为进一步中西医结合诊治就诊于我科。

既往史、个人史、婚育史、 家族史无特殊。

体检：双侧面颊部皮肤发红。神经系统查体：双上肢针刺痛觉减退，深感觉无减退，病理征未引出。

辅助检查： C3：0.95g/L，C4：0.26g/；

抗核抗体ANA：1.42（+），抗SS-A抗体阳性（+）。

颈椎MR：1.经4-6椎体轻度骨质增生；颈2/3-6/7椎间盘变性。2.延髓下段-颈5椎体上部水平脊髓不规则片状信号增高，性质待定。脑脊液常规：潘氏试验（+），细胞总数190×106/L；有核细胞数6×106/L；生化：氯 119.2mmol/L；葡萄糖 2.69mmol/L。

图：颈椎MR：1.经4-6椎体轻度骨质增生；颈2/3-6/7椎间盘变性。2.延髓下段-颈5椎体上部水平脊髓不规则片状信号增高。

诊断：

1.狼疮性延髓脊髓炎

定位诊断：患者四肢肌力差，双上肢腱反射活跃，定位于双侧锥体束（颈膨大以上），双上肢痛觉减退，定位于双侧脊髓丘脑束受损。结合早期曾出现小便障碍，综合定位于颈胸段脊髓，髓内病变。

定性诊断：患者中年女性，首先出现视神经及吞咽障碍症状，随后出现脊髓损害的症状体征，结合MRI及免疫学检查结果，考虑系统性红斑狼疮引起的延髓、脊髓病变。

2.其它诊断：继发性高血压病

治疗：入院后予甲强龙片、硫酸羟氯喹片、环孢素胶囊剂调节免疫，鞘内注药“甲氨蝶呤+地塞米松注射液”，甲钴胺胶囊营养脑细胞，多稀磷脂酰胆碱胶囊护肝，苯磺酸氨氯地平片控制血压,阿法骨化醇软胶囊、维D钙咀嚼片补钙预防激素副作用，阿普唑仑改善睡眠；中医治疗：予普通针刺，艾灸，药棒穴位按摩，背部拔罐，中药外治等。

一月后双上肢麻木好转，低头时麻木向手指方向放射，偶从颈部放射至背部的刺痛感，胸部紧绷感、行走乏力好转，四肢活动可，精神纳眠可。病情好转出院。

点评：系统性红斑狼疮的病理损害表现在中枢神经系统为不同部位的小血管病变，包括血管结构的破坏、出现类纤维素性或透明变性伴有坏死、合并有小血管增殖性改变伴有闭塞等。系统性红斑狼疮的脊髓损害为脊髓本身的病变，血管病变为其主要的病理基础。系统性红斑狼疮脊髓损害型，多以血管闭塞引起的脊髓软化所致。常常以急性发病形式出现，临床表现为截瘫、二便障碍。以激素及免疫抑制治疗为主；已出现的并发感染或为预防感染可用抗菌素；维生素类可加速周围神经的再生作用；能量合剂及扩血管药可用于营养神经；呼吸困难者，应保持呼吸道通畅，给予氧气吸入。在上述基础上配合中医药疗法能明显提高疗效。